Polekowa niedokrwistość hemolityczną może wystąpić również u osób z niedoborami innych enzymów cyklu pentozowego (reduktazy glutatio- 386 nu, peroksydazy glutationu i syntetazy glutationu). Ma to jednak mniejsze znaczenie kliniczne ze względu na rzadkość ich występowania.
Przebieg kliniczny jest podobny, jak w niedoborze G-6-PD. Najlepszą metodą rozpoznawczą jest oznaczenie aktywności enzymów w hemoliza- tach krwinek czerwonych. Krwinki z niedoborem G-6-PD wykazują ponadto zwiększoną tendencję do tworzenia ciałek Heinza in vivo oraz małe stężenie i niestabilność glutationu zredukowanego.
Rokowanie jest dobre. Bardzo rzadko napad hemolizy polekowej prowadzi do śmierci. Zapobieganie polega na wykluczeniu przyjmowania leków wymienionych w tab. 25.11 i 25.12 przez osoby wykazujące niedobór enzymów cyklu pentozowego w krwinkach czerwonych.
Leczenie. Po odstawieniu leku toksycznego niedokrwistość szybko ustępuje. W ciężkich przypadkach niedokrwistości może zachodzić konieczność przetaczania masy czerwonokrwinkowej.
POLEKOWA NIEDOKRWISTOŚĆ HEMOLITYCZNA U OSOB Z NIEKTÓRYMI HEMOGLOBINOPAT1AMI
Niektóre leki i środki chemiczne mogą wywołać niedokrwistość hemoli- tyczną u osób nie wykazujących niedoborów enzymatycznych w krwinkach czerwonych i hemoglobinopatii [24, 37], W większości są to związki aromatyczne zawierające czynne grupy aminowe, nitrowe lub hydroksylowe, Wywołują one oksydacyjną denaturację hemoglobiny i innych białek krwinki czerwonej, co prowadzi do destrukcji krwinek czerwonych i niedokrwistości hemolitycznej (ryc. 25.2).
Lekiem, który wywołuje najczęściej ten rodzaj niedokrwistości hemolitycznej jest Dapson stosowany w leczeniu trądu i niektórych chorób skóry. Ponadto inne leki wywołujące hemolizę u osób z niedoborem G-6-PD w krwinkach czerwonych, mogą wywołać hemolizę u osób bez tego defektu, jeżeli są przyjmowane w nadmiernych dawkach, lub u osób z niewydolnością wątroby i nerek.
Wykryto ponad 30 rodzajów hemoglobinopatii charakteryzujących się „niestabilnością” hemoglobiny. Defekt polega na substytucji lub delecji aminokwasu(ów) w łańcuchu a lub fł hemoglobiny, najczęściej w okolicy miejsca przyłączenia hemu. Prowadzi to do utraty hemu, braku stabilności cząsteczki globiny i tworzenia ciałek Heinza, Klinicznym objawem tych odmian hemoglobinopatii jest tzw. wrodzona niedokrwistość hemo- lityczna z obecnością ciałek Heinza.
W niektórych przypadkach tych hemoglobinopatii (np. Hb Torino, Hb Zurych, Hb M Saskatoon) niedokrwistość hemolityczna nasila się po przyjęciu sulfonamidów i innych leków utleniających, podobnie jak w niedoborze G-6-PD w krwinkach czerwonych.
Zapobieganie powstawaniu niedokrwistości hemolityc2nej polega na unikaniu przyjmowania lekóvr potencjalnie toksycznych, zwłaszcza sulfonamidów. Po przerwaniu leczenia powodującego zaostrzenie choroby objawy hemolizy się zmniejszają. Czasami w ciężkich przypadkach wymagane jest przetaczanie masy czerwonokrwinkowej. Należy ich jednak unikać ze względu na możliwość wystąpienia hemosyderozy. W niektórych przypadkach tych hemoglobinopatii obserwowano poprawę po splenektomii.
Dodaj